«Мышцы устают, и ты перестаешь дышать»: история врача, чью неизлечимую болезнь путали с усталостью

Серьезное аутоиммунное заболевание может годами скрываться за, казалось бы, обычной усталостью. Оно развивается незаметно, постепенно поражая всё больше мышц. Сначала человек ощущает лишь слабость и быстрое утомление, поэтому списывает свое состояние на напряженную работу, стресс или недосып. Но болезнь продолжает прогрессировать. Тогда мышцы перестают справляться со своими функциями, меняется мимика. В тяжелых случаях поражаются дыхательные мышцы, и тогда заболевание начинает напрямую угрожать жизни. Речь идет о миастении гравис — хроническом аутоиммунном заболевании, которым в разное время страдали греческий бизнесмен Аристотель Онассис и теннисистка Моника Селеш. Несмотря на серьезность болезни, ее нередко диагностируют с опозданием. «Были периоды, когда нападало страшное бессилие» Герой этой статьи — 35-летний врач Сергей. Уже десять лет он живет с диагнозом «миастения гравис». Из-за постоянной мышечной слабости и переутомления медику пришлось уйти со скорой помощи: он больше не мог выдерживать тот ритм, которого требовала профессия. О борьбе с неизлечимой болезнью он честно рассказал нашим коллегам из MSK1.RU. «Диагноз поставили больше 10 лет назад. Тогда я почувствовал, что просыпаюсь утром неотдохнувший. То есть я ложился спать уставшим и таким же просыпался. Слабость была в ногах, руках, — вспоминает он первые признаки. — Были периоды, когда нападало страшное бессилие. Веки тяжелели. Я в это время как раз учился в колледже». Первые симптомы Сергей долго не воспринимал всерьез. Постоянную усталость и слабость объяснял напряженной работой на скорой помощи, ночными сменами и хроническим недосыпом. Так продолжалось почти год. Когда врачи наконец поставили диагноз, вместо отчаяния он испытал неожиданное облегчение. «Когда диагноз поставили, стала видна проблема. Можно было ее решать, а не просто думать: „Что же со мной происходит?“ Поэтому для меня это было скорее облегчением. Появилась возможность начать бороться, а не просто страдать», — вспоминает собеседник. Сергей говорит, что не искал виноватых и не задавался вопросом, почему болезнь досталась именно ему. Вместо этого решил принять новые правила жизни. Он начал лечение и с тех пор постоянно принимает необходимые препараты: «Я подумал, что надо играть с теми картами, которые есть. Проклинать небеса бессмысленно в любом случае. Что есть, то есть». Но даже на фоне лечения болезнь продолжает напоминать о себе. Обострение может спровоцировать обычная простуда, переутомление, недосып, операция или сильный стресс. Иногда достаточно бытовой ссоры, чтобы состояние резко ухудшилось. «Как ни странно, если даже поругаться с кем-то, становится хуже практически сразу. Еще физическая нагрузка провоцирует. И это тоже удивительно. Ты, например, поприседал — казалось бы, должны устать ноги. А у тебя начинают опускаться веки. Устают мышцы по всему телу, а не только те, которые работали», — поделился Сергей. Иногда слабость становится настолько выраженной, что самые простые действия превращаются в испытание. Однажды после душа Сергей больше часа не мог выбраться из ванны. Мышцы перестали слушаться, а тело словно полностью лишилось сил. Отдых в таких случаях не помогает — вернуть контроль над мышцами позволяют только лекарства. «Даже если ты просто там поспишь или полежишь, тебе лучше не будет», — говорит наш герой. Среди симптомов болезни не только дикая усталость. Сергей вспоминает, что у него двоилось в глазах и опускались веки. При длительном разговоре также может меняться речь. Так случилось, пока мы вели с Сергеем беседу. «Это из-за того, что как бы у меня потихоньку начинает уставать речевой аппарат. Я стал шепелявить. У меня немножко меняется выражение лица за счет рта, — говорит медик. — Еще у меня после ковида немножко изменилось состояние заболевания: стала уставать жевательная мускулатура, глотательная и язык за счет того, что я разговариваю». Болезнь повлияла не только на состояние здоровья, но и характер. Постоянная усталость провоцировала нервозность. Сергей говорит, что даже срывался на близких. Но они к этому относятся с пониманием. Временами напоминают о приеме лекарств. «Мне неприятно то, что мое эмоциональное состояние влияет и на них. Они как бы волнуются. Я стараюсь поменьше, как мне кажется, беспокоить этим людей, но, я думаю, это не получается. Потому что когда плохо, то всё равно остаюсь раздражительным и нервным», — поделился он. Что будет, если не лечить? Дело дойдет до миастенического криза (обострение миастении, при котором слабость дыхательных и/или бульбарных мышц приводит к дыхательной недостаточности и может потребовать неинвазивной или инвазивной вентиляционной поддержки в условиях реанимации. — Прим. ред.). Как описывает Сергей, это состояние сравнимо с параличом. Не можешь ни говорить, ни двигаться, ни жить. Он сам прошел через такое трижды. «Всё заканчивается реанимацией. Всё доходит до такой степени, что мышцы устают, и ты, соответственно, перестаешь дышать. Мне делали плазмоферез. Так отделяли плазму, в которой были антитела. Становится лучше через несколько таких сеансов», — рассказал герой. Смертельна ли болезнь? Подробнее о заболевании рассказал главный внештатный специалист-невролог Минздрава РФ по ЦФО и Московской области Максим Сутормин. «Если расшифровывать эту болезнь и говорить простым языком, то сбой в организме характеризуется тем, что иммунная система начинает атаковать собственный организм. Соответственно, в результате этих изменений в организме нарушается эффективность передачи сигнала от нерва к мышце. При повторной нагрузке мышца не получает достаточного сигнала для полноценного сокращения, поэтому появляется слабость», — пояснил врач. Главный вопрос: почему же организм сходит с ума? Как говорит врач, у пациентов с миастенией гравис может быть опухоль в вилочковой железе. Именно она намекает врачам о болезни. «Важно оценивать состояние вилочковой железы. У части пациентов выявляется тимома, у части — гиперплазия или другие изменения тимуса, но опухолевое образование — не обязательный признак заболевания, — объясняет эксперт. — А если мы говорим про триггеры, то их несколько. Сильный стресс будет не только триггером для развития заболевания, но еще и предрасполагающим фактором для его быстрого прогрессирования. А еще среди триггеров можно выделить тяжелые инфекции». Как раз в разгар пандемии и во время каждой волны сезонных вирусных инфекций как грибы после дождя появляются пациенты с миастенией. «Обычно статистика на 100 000 считается. В данном случае, наверное, примерно 5–7 человек на 100 000 страдает миастенией», — уточнил врач. Симптомы миастении усиливаются к вечеру или после физической нагрузки, а слабость обычно проходит после отдыха. Однако при тяжелом течении болезни простой передышки уже недостаточно. Родственники и даже врачи часто списывают такое состояние на стресс, недосып или обычное переутомление. По этой причине постановка правильного диагноза может затянуться на пять лет. Как говорит врач, в этом и кроется главная опасность. Ведь люди теряют драгоценное время, не подозревая, что за привычными симптомами может скрываться серьезное аутоиммунное заболевание. «Это такой вялотекущий процесс. Всё же связано с хроническим стрессом, недосыпом, усталостью на работе. Поэтому пациенты не сразу обращаются к врачу. Человек идет в отпуск, состояние несколько улучшается, — объясняет специалист. — Когда пациенты приходят к врачу с жалобами на повышенную слабость и утомляемость, нередко врачи говорят: „Отдохнуть надо“. Мы на регулярной основе проводим для врачей обучающие мероприятия. Сообщаем, что есть такое заболевание, какие у него проявления». Болезнь может дебютировать в любом возрасте начиная с раннего детства и заканчивая глубокой старостью. Как показывают исследования, в три раза чаще диагноз получают женщины. В тяжелых случаях миастения приводит к дыхательной недостаточности. В таких случаях смертность достигает 5–12%. «Помощь пациентам отличается по регионам» Проблемы с диагностикой миастении есть по всей стране. По словам директора АНО «Центр помощи пациентам» Елены Безбожной, качество медицинской помощи в регионах существенно различается. «Это напрямую влияет на планирование закупок препаратов, объемы финансирования и доступность терапии», — поясняет эксперт. Кроме того, вопросы вызывает обеспечение пациентов лекарствами. По словам Елены Безбожной, доступ к современной терапии часто зависит не от медицинских показаний, а от наличия инвалидности или возможностей регионального бюджета. «В результате лечение часто начинается позже, чем это необходимо, хотя именно ранняя терапия позволяет сохранить качество жизни и снизить риск тяжелых осложнений. Поэтому сегодня важно говорить не только о новых препаратах или рекомендациях, но и о выстраивании целостной системы помощи: от раннего выявления и понятного маршрута пациента до устойчивого лекарственного обеспечения и прозрачного учета пациентов на региональном уровне». Ранее MSK1.RU публиковал историю Веры Тарасовой, которая живет с болезнью Фара. Заболевание постепенно лишает ее привычных возможностей. С каждым днем ухудшается память, страдают мышцы, появляются новые неврологические нарушения. Но вместо того чтобы опустить руки, она старается наполнить каждый день смыслом.